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> 저신장장애란? > 저신장장애란?
선천적인 질환으로 키가 작은 경우로서 예를 들면 연골무형성증. 저연골형성증. 가연골무형성증. 다발성골단이형성증, 터너증후군, 프라더윌리증후군, 레셀-실버증후군, 다운증후군 등이 있다.
부모의 키가 그 세대의 키에서 -2SD(표준편차)이하인 경우로 대개 아버지 키가 160센티이하, 어머니의 키가 150센티 이하인 경우에 해당한다.
원인질환이 없으면서 부모의 키도 정상인 경우에 해당한다. 체질성 성장 지연이 이 경우에 해당하며 사춘기가 평균 다른 아이들보다 늦게 발현되며, 최종 성장키는 정상범위에 들어가는 경우가 많다. 100명의 아동 중에 3~10% 이하의 키에 해당하며, 남자는162~166cm, 여자는 151~154cm 전후의 키이다 성장에는 호르몬이 중요한 역할을 하는데 성장과 관련된 호르몬은 3가지가 있다.
첫째는 성장호르몬으로 뇌의 뇌하수체전엽에서 분비되는 단백질호르몬으로 부족할 시 저신장증이 된다.
둘째는 갑상선호르몬으로 후천성 갑상성기능 저하증은 성장지연을 초래하게 된다.
셋째는 성스테로이드호르몬이다.
그렇지만 성장호르몬 기능이 정상이라도 저신장을 동반하는 경우는 매우 많다.
그중에서도 다운증후군, 터너증후군, 누난증후군, 러셀-실버증후군, 클리네펠터증후군, 연골무형성증 등은 자연스러운 성장곡선을 보이는 질환들이다.
※ 고려대학교 구로병원 희귀난치성질환센터에서 발간한 근골격계 희귀난치성질환 책에서 발취